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神经退行性疾病模型

神经退行性疾病(Neurodegenerative Disease, NDD)是一类发生在神经系统中,造成神经元及其附属树突、轴突和突触,以及遍布神经系统的胶质细胞发生损伤或者功能失常的疾病。其可分为急性神经退行性疾病和慢性神经退行性疾病,前者主要包括脑缺血(CI)、脑损伤(BI)、癫痫;后者包括阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)、肌萎缩性侧索硬化(ALS)等。


模型名称品系简称品系名称品系编号品系类型品系特点
阿尔兹海默症模型FAD4TB6/JGpt-Tg(Thy-APP/Thy-PSEN1)5/GptT053302Transgenic(Tg)将携带人源Swedish、Indiana突变的APP基因和携带M146V、L286V突变的人源PSEN1转入小鼠基因组。在1.5月龄雌鼠、2月龄雄鼠的皮层和海马可检测到Aβ沉积,随着月龄增加,Aβ沉积逐渐增多。FAD4T小鼠在2.5月龄出现星形胶质细胞激活,7月龄时星形胶质细胞激活增多。FAD4T雌鼠在 8 月龄表现出空间学习认知障碍,雄鼠出现空间学习障碍。
帕金森模型B6-hSNCA A53TB6/JGpt-Tg(hSNCA-A53T)/GptT053600Transgenehth华体会手机app针对 SNCA 的 A53T 突变位点,自主研发了 B6- hSNCA A53T 模型,该模型可用于帕金森病治疗药物的筛选、安全性评价及发病机制研究。
亨廷顿舞蹈症模型B6-hHTT CAG130B6/JGpt-Tg(HTT)/GptT054804Transgenehth华体会手机app自主研发了 B6-hHTT CAG130 模型,该模型转入携带有 130 个 CAG 重复扩展的人源 HTT 基因片段。预期该模鼠模型。该模型可用于 ALS 治疗药物的筛选、安全性评价及发病机制研究。
肌萎缩性侧索硬化模型B6-hSOD1 G93AB6/JGpt-Tg(hSOD1 G93A)/GptT053675Transgenehth华体会手机app从包含 human SOD1 基因的 BAC 中获得 human SOD1 片段,并对 93 位氨基酸进行突变,构建了 hSOD1 G93A (第 93 位甘氨酸—丙氨酸突变)的转基因小鼠模型。该模型可用于 ALS 治疗药物的筛选、安全性评价及发病机制研究。
B6-hTDP43 A315TB6/JGpt-Tg(hTARDBP43 A315T)/GptT054620Transgenehth华体会手机app选取了 TDP43 蛋白的不同突变位点,构建了 B6-hTDP43 的转基因小鼠模型。该模型可用于 ALS 治疗药物的筛选、安全性评价及发病机制研究。
B6-RNF220B6/JGpt-RNF220em1Cin(hRNF220)/GptT054274Knockinhth华体会手机app选取了 Rnf220 的不同突变位点,构建了 B6-RNF220 的人源化模型,该模型可用于 ALS 治疗药物的筛选、安全性评价及 TDP43 及泛素化调控机制研究
神经炎症模型B6-hTREM2B6/JGpt-TREM2em1Cin(hTREM2)/GptT056008Knockin(KI)hth华体会手机app针对 TREM2 信号途径,在 B6 和 BALB/c 背景上分别构建了 TREM2人源化小鼠模型,用于单克隆抗体或小分子药物靶向药效评价,也可以通过探讨 TREM2 病理信号中央枢纽的功能和调控机制来挖掘针对髓系细胞介导的疾病的免疫疗法。


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